Η κοκκιωμάτωση του Wegener, επίσης γνωστή ως κοκκιωμάτωση με πολυαγγείωση, είναι μια σπάνια και προοδευτική ασθένεια που προκαλεί φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων σε διάφορα μέρη του σώματος, προκαλώντας συμπτώματα όπως συμφόρηση των αεραγωγών, δύσπνοια, δερματικές βλάβες, αυτιά, πυρετό, γενική δυσφορία, απώλεια όρεξης ή ερεθισμό των ματιών.
Δεδομένου ότι είναι μια ασθένεια που προκαλείται από αυτοάνοσες μεταβολές, η θεραπεία της γίνεται κυρίως με φάρμακα για τη ρύθμιση του συστήματος, όπως τα κορτικοστεροειδή και τα ανοσοκατασταλτικά, και παρόλο που δεν έχει καμία θεραπεία, η ασθένεια είναι συνήθως καλά ελεγχόμενη, επιτρέποντας ζωή κανονικό.
Η κοκκιωμάτωση του Wegener αποτελεί μέρος της ομάδας ασθενειών που ονομάζεται αγγειίτιδα, η οποία χαρακτηρίζεται από φλεγμονή και τραυματισμό στα αιμοφόρα αγγεία, γεγονός που μπορεί να προκαλέσει βλάβη στη λειτουργία διαφόρων οργάνων. Κατανοήστε τους τύπους αγγειίτιδας που υπάρχουν και πώς να τα αναγνωρίσετε.
Κύρια συμπτώματα
Μερικά από τα κύρια συμπτώματα που προκαλούνται από αυτή την ασθένεια είναι τα εξής:
- Αιμορραγία και ρινορραγία
- Βήχας, πόνος στο στήθος και δύσπνοια.
- Ο σχηματισμός ελκών στο βλεννογόνο της μύτης, που μπορεί να οδηγήσει σε μια γνωστή παραμόρφωση με τη μύτη της σέλας.
- Φλεγμονή στα αυτιά.
- Επιπεφυκίτιδα και άλλες φλεγμονές στα μάτια.
- Πυρετός και νυχτερινή εφίδρωση.
- Κούραση και κόπωση.
- Απώλεια της όρεξης και απώλεια βάρους.
- Πόνος και οίδημα αρθρώσεων στις αρθρώσεις.
- Παρουσία αίματος στα ούρα.
Σε σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί επίσης να υπάρχει μια συμβιβασμένη καρδιά, η οποία οδηγεί σε περικαρδίτιδα ή βλάβες στο στεφανιαίο ή επίσης στο νευρικό σύστημα, οδηγώντας σε νευρολογικά συμπτώματα.
Επιπλέον, οι ασθενείς με αυτή την ασθένεια έχουν αυξημένη τάση να αναπτύξουν θρόμβωση και πρέπει να δοθεί προσοχή στα συμπτώματα που υποδεικνύουν αυτή την επιπλοκή, όπως οίδημα και ερυθρότητα στα άκρα.
Πώς να θεραπεύσετε
Η θεραπεία αυτής της νόσου περιλαμβάνει τη χρήση φαρμάκων που βοηθούν στον έλεγχο του ανοσοποιητικού συστήματος, όπως η μεθυλοπρεδνιζολόνη, η πρεδνιζολόνη, η κυκλοφωσφαμίδη, η μεθοτρεξάτη, η ριτουξιμάμπη ή οι βιολογικές θεραπείες.
Το αντιβιοτικό σουλφαμεθοξαζόλη-τριμεθοπρίμη μπορεί να σχετίζεται με τη θεραπεία ως ένας τρόπος για τη μείωση των υποτροπών ορισμένων μορφών ασθενειών.
Πώς γίνεται η διάγνωση;
Για τη διάγνωση της Granulomatosis του Wegener, ο γιατρός θα αξιολογήσει τα συμπτώματα που παρουσιάζονται και τη φυσική εξέταση, η οποία μπορεί να δώσει τα πρώτα σημάδια.
Στη συνέχεια, για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, η κύρια εξέταση είναι μια βιοψία των προσβεβλημένων ιστών, η οποία παρουσιάζει αλλαγές συμβατές με αγγειίτιδα ή νεκρωτική κοκκιωματώδη φλεγμονή. Μπορούν επίσης να απαιτηθούν δοκιμές όπως δόσεις αντισώματος ANCA.
Επιπλέον, είναι σημαντικό για τον γιατρό να διαφοροποιήσει αυτή την ασθένεια από άλλους που μπορεί να έχουν παρόμοιες εκδηλώσεις, όπως ο καρκίνος του πνεύμονα, το λέμφωμα, η χρήση κοκαΐνης ή η λεμφωματώδης κοκκιωμάτωση, για παράδειγμα.
Τι προκαλεί την κοκκιωμάτωση του Wegener
Τα ακριβή αίτια που οδηγούν στην εμφάνιση αυτής της νόσου δεν είναι γνωστά, ωστόσο, είναι γνωστό ότι σχετίζεται με μεταβολές στην ανοσολογική απόκριση, οι οποίες μπορεί να οφείλονται στα συστατικά του σώματος ή σε εξωτερικά που διαπερνούν το σώμα.
