Η πολυκυταιμία Η βέρα είναι μια μυελοπολλαπλασιαστική ασθένεια των αιμοποιητικών κυττάρων, που χαρακτηρίζεται από έναν ανεξέλεγκτο πολλαπλασιασμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των λευκών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων.
Η αύξηση αυτών των κυττάρων, ειδικά των ερυθρών αιμοσφαιρίων, καθιστά το αίμα παχύτερο και μπορεί να οδηγήσει σε άλλες επιπλοκές, όπως η μεγέθυνση της σπλήνας και ο αυξημένος σχηματισμός θρόμβων αίματος, αυξάνοντας έτσι τον κίνδυνο θρόμβωσης, καρδιακής προσβολής ή εγκεφαλικού επεισοδίου ή ακόμη δημιουργώντας άλλες ασθένειες όπως οξεία μυελοειδή λευχαιμία ή μυελοϊνώση.
Η θεραπεία συνίσταται στην εκτέλεση μιας διαδικασίας που ονομάζεται φλεβοτομή και η χορήγηση φαρμάκων που βοηθούν στη ρύθμιση του αριθμού των κυττάρων στο αίμα.
Ποια είναι τα σημάδια και τα συμπτώματα
Ο υψηλός αριθμός ερυθροκυττάρων προκαλεί αύξηση της αιμοσφαιρίνης και του ιξώδους του αίματος, γεγονός που μπορεί να προκαλέσει νευρολογικά συμπτώματα όπως ζάλη, κεφαλαλγία, αυξημένη αρτηριακή πίεση, οπτικές μεταβολές και παροδικές ισχαιμικές επιθέσεις.
Επιπλέον, τα άτομα με αυτή τη νόσο συχνά έχουν γενικευμένη φαγούρα, ειδικά μετά από ένα ζεστό μπάνιο, αδυναμία, απώλεια βάρους, κόπωση, θολή όραση, υπερβολική εφίδρωση, οίδημα αρθρώσεων, δύσπνοια και μούδιασμα, μυρμήγκιασμα, καύση ή αδυναμία Κράτη μέλη.
Επιπλοκές της νόσου
Υπάρχουν μερικές περιπτώσεις ατόμων με πολυκυταιμία Vera που δεν εμφανίζουν σημεία και συμπτώματα, ωστόσο ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να προκαλέσουν σοβαρότερα προβλήματα:
1. Ο σχηματισμός θρόμβων αίματος
Το αυξημένο πάχος του αίματος και συνεπώς η μειωμένη ροή και η αλλαγή στους αριθμούς των αιμοπεταλίων μπορεί να προκαλέσουν σχηματισμό θρόμβων αίματος, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακή προσβολή, εγκεφαλικό επεισόδιο, πνευμονική εμβολή ή θρόμβωση. Μάθετε περισσότερα για τις καρδιαγγειακές παθήσεις.
2. Σπληνομεγαλία
Ο σπλήνας βοηθά το σώμα να καταπολεμά τις λοιμώξεις και βοηθά στην εξάλειψη των κυττάρων του αίματος που έχουν υποστεί βλάβη Η αύξηση του αριθμού των ερυθροκυττάρων ή ακόμη και άλλων κυττάρων του αίματος προκαλεί τη σπλήνα να λειτουργεί περισσότερο από το κανονικό, με αποτέλεσμα την αύξηση του μεγέθους. Δείτε περισσότερα για τη σπληνομεγαλία.
3. Η εμφάνιση άλλων ασθενειών
Αν και σπάνια, η Polycythemia Vera μπορεί να προκαλέσει και άλλες πιο σοβαρές ασθένειες, όπως μυελοϊνωμάτωση, μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο ή οξεία λευχαιμία. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο μυελός των οστών μπορεί επίσης να αναπτύξει προοδευτική ίνωση και υποκυτταρικότητα.
Πιθανές αιτίες
Η πολυκυταιμία Vera συμβαίνει όταν συμβαίνει η μετάλλαξη ενός γονιδίου JAK2, που προκαλεί προβλήματα στην παραγωγή κυττάρων του αίματος. Αυτή είναι μια σπάνια ασθένεια που εμφανίζεται σε περίπου 2 στους 100.000 ανθρώπους, συνήθως άνω των 60 ετών.
Συνήθως ο υγιής οργανισμός ρυθμίζει την ποσότητα παραγωγής καθενός από τους τρεις τύπους κυττάρων του αίματος: κόκκινο, λευκό και αιμοπετάλια, αλλά στην Polycythemia Vera, υπάρχει υπερβολική μείωση ενός ή περισσότερων τύπων αιμοκυττάρων.
Ποια είναι η διάγνωση
Προκειμένου να γίνει διάγνωση της νόσου, θα πρέπει να διενεργηθούν εξετάσεις αίματος, οι οποίες σε άτομα με Polycythemia Vera καταδεικνύουν αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων και σε ορισμένες περιπτώσεις αύξηση των λευκών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων, υψηλά επίπεδα αιμοσφαιρίνης και χαμηλά επίπεδα ερυθροποιητίνης .
Επιπροσθέτως, μπορεί να γίνει αναρρόφηση ή βιοψία του μυελού των οστών προκειμένου να ληφθεί ένα δείγμα για μεταγενέστερη ανάλυση.
Πώς γίνεται η θεραπεία;
Η πολυκυταιμία vera είναι μια χρόνια ασθένεια που δεν έχει καμία θεραπεία και η θεραπεία συνίσταται στη μείωση της περίσσειας αιμοσφαιρίων και σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να μειώσει τον κίνδυνο επιπλοκών:
Θεραπεία Φλεβοτομής: Αυτή η τεχνική αποτελείται από την αποστράγγιση αίματος από τις φλέβες, η οποία είναι συνήθως η πρώτη επιλογή θεραπείας για άτομα με αυτή την ασθένεια. Αυτή η διαδικασία μειώνει τον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων, μειώνοντας επίσης τον όγκο του αίματος.
Ασπιρίνη : Ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει ασπιρίνη σε χαμηλή δόση, μεταξύ 100 και 150 mg, για να μειώσει τον κίνδυνο θρόμβων αίματος.
Φάρμακα για τη μείωση των κυττάρων του αίματος: Εάν η φλεβοτομή δεν είναι αρκετή για να είναι αποτελεσματική η θεραπεία, ίσως χρειαστεί να παίρνετε φάρμακα όπως:
- Υδροξυουρία, η οποία μπορεί να μειώσει την παραγωγή των κυττάρων του αίματος στον μυελό των οστών.
- Η ιντερφερόνη άλφα, η οποία διεγείρει το ανοσοποιητικό σύστημα για την καταπολέμηση της υπερβολικής παραγωγής κυττάρων του αίματος, για άτομα που δεν ανταποκρίνονται καλά στην υδροξυουρία.
- Το Ruxolitinib, το οποίο βοηθά το ανοσοποιητικό σύστημα να καταστρέψει τα καρκινικά κύτταρα και μπορεί να βελτιώσει τα συμπτώματα.
- Φάρμακα για τη μείωση του κνησμού, όπως τα αντιισταμινικά.
Εάν η κνησμός γίνει πολύ έντονη, μπορεί να χρειαστεί να λάβετε θεραπεία υπεριώδους φωτός ή να χρησιμοποιήσετε φάρμακα όπως η παροξετίνη ή η φλουοξετίνη.
Πώς να αποφύγετε τις επιπλοκές
Για να αποφευχθούν οι επιπλοκές, εκτός από τη συνιστώμενη σωστή παρακολούθηση της θεραπείας, είναι επίσης σημαντικό να υιοθετήσετε έναν πιο υγιεινό τρόπο ζωής με την άσκηση τακτικής άσκησης, που βελτιώνει την κυκλοφορία του αίματος και μειώνει τον κίνδυνο θρόμβων αίματος. Κάποιος πρέπει επίσης να αποφεύγει το κάπνισμα τσιγάρων επειδή αυξάνει τον κίνδυνο καρδιακής προσβολής και εγκεφαλικού επεισοδίου.
Επιπλέον, το δέρμα πρέπει να θεραπεύεται καλά για να μειώσει τον κνησμό με μπάνιο με ζεστό νερό, χρησιμοποιώντας ένα ήπιο πηκτώ μαυρίσματος και μια υποαλλεργική κρέμα και αποφεύγοντας τις ακραίες θερμοκρασίες που μπορεί να επιδεινώσουν την κυκλοφορία του αίματος. Για το σκοπό αυτό, θα πρέπει να αποφεύγετε την έκθεση στον ήλιο σε περιόδους θερμών ημερών και να προστατεύετε το σώμα από την έκθεση σε πολύ κρύο.
