Η φροντίδα και η θεραπεία της φαινυλκετονουρίας στο μωρό πρέπει να καθοδηγείται από τον παιδίατρο, αλλά η κύρια μέριμνα είναι να αποφεύγονται τα τρόφιμα πλούσια σε φαινυλαλανίνη, τα οποία είναι κυρίως πλούσια σε πρωτεΐνες τρόφιμα όπως κρέας, ψάρι, γάλα, τυριά και αυγά. Έτσι, οι γονείς του μωρού με φαινυλκετονουρία πρέπει να είναι προσεκτικοί στη διατροφή του παιδιού, τόσο στο σπίτι όσο και στο σχολείο.
Επιπλέον, η μητέρα μπορεί να θηλάσει το μωρό σε ορισμένες χρονικές στιγμές και να την ταΐσει με τεχνητούς τύπους χωρίς φαινυλαλανίνη κατά τη διάρκεια της υπόλοιπης ημέρας, εξασφαλίζοντας έτσι επαρκείς βιταμίνες και μέταλλα για την ανάπτυξη και ανάπτυξη του μωρού. Μάθετε περισσότερα σχετικά με τον τρόπο θηλασμού ενός μωρού με φαινυλκετονουρία.
Βρεφικά παρασκευάσματα για φαινυλκετονουρία
Τα παρασκευάσματα για βρέφη για φαινυλκετονουρία δεν περιέχουν το αμινοξύ φαινυλαλανίνη και θα πρέπει να δίνονται στο μωρό καθημερινά για να συμπληρώνουν τα τρόφιμα και να εξασφαλίζουν την παροχή των απαραίτητων θρεπτικών συστατικών για την κατάλληλη ανάπτυξη. Μερικά παραδείγματα αυτών των τύπων είναι:
- PKU Med A;
- PKU Med B;
- PKU Med C;
- PKU Anamix;
- PKU 1, 2 και 3,
- ΦΕΝΥΛ- Δωρεάν 1 και 2.
Ο τύπος της φόρμουλας που πρέπει να χρησιμοποιείται ποικίλλει ανάλογα με την ηλικία, το βάρος και την πεπτική ικανότητα του μωρού και συνεπώς κάθε ασθενής πρέπει να έχει μια εξατομικευμένη διατροφή που συνταγογραφείται από τον γιατρό ή τον διαιτολόγο.
Γενική φροντίδα διατροφής
Η κύρια φροντίδα που πρέπει να έχουν οι γονείς ενός μωρού με φαινυλκετονουρία είναι με το φαγητό, καθώς αυτό πρέπει να είναι φτωχό στο αμινοξύ φαινυλαλανίνη. Τα κύρια τρόφιμα που απαγορεύονται στα τρόφιμα για βρέφη είναι εκείνα με υψηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες όπως τα κρέατα, τα ψάρια, τα αυγά και το γάλα και τα γαλακτοκομικά προϊόντα. Άλλα τρόφιμα που περιέχουν επίσης φαινυλαλανίνη και πρέπει να αποφεύγονται είναι αλεύρι σίτου, σόγια, φασόλια, φιστίκια, ξηροί καρποί και βιομηχανοποιημένα τρόφιμα όπως κέικ, μπισκότα και παγωτά. Δείτε μια λίστα με τρόφιμα πλούσια σε φαινυλαλανίνη.
Θα πρέπει επίσης να γνωρίζουν τη διατροφή των παιδιών στην ημερήσια φροντίδα ή στο σχολείο και στο σπίτι συγγενών και φίλων, καθώς οι άνθρωποι που δεν γνωρίζουν την φαινυλκετονουρία μπορεί να καταλήξουν να προσφέρουν απαγορευμένα τρόφιμα στη διατροφή τους στο μωρό. Δείτε πώς πρέπει να γίνει η θεραπεία για φαινυλκετονουρία.
Συμπτώματα φαινυλκετονουρίας στο μωρό
Για να αποτρέψετε την εμφάνιση συμπτωμάτων φαινυλκετονουρίας, τα οποία είναι συνήθως μη αναστρέψιμα, απλά ελέγξτε την ποσότητα φαινυλαλανίνης που προσφέρεται στη διατροφή του μωρού.
Τα κύρια συμπτώματα της φαινυλκετονουρίας στο μωρό περιλαμβάνουν:
- Καθυστέρηση στην ανάπτυξη και την ανάπτυξη.
- Συχνή φαγούρα του δέρματος.
- Ούρα, δέρμα ή αναπνοή που μυρίζει μούχλα.
- Πολύ ελαφρύ δέρμα.
- Μικρό κεφάλι.
Ωστόσο, αυτά τα συμπτώματα εμφανίζονται μόνο όταν υπάρχει συσσώρευση φαινυλαλανίνης στο αίμα, το οποίο μπορεί να αποφευχθεί με την παροχή επαρκούς διατροφής στο μωρό.
Άλλες πιο σοβαρές επιπλοκές μπορεί να συμβούν εάν το μωρό εκτίθεται σε υψηλές δόσεις φαινυλαλανίνης για μεγάλο χρονικό διάστημα, όπως μαθησιακές δυσκολίες, σοβαρή νοητική καθυστέρηση και επιληπτικές κρίσεις. Δείτε τις συνέπειες της φαινυλκετονουρίας.
